האסתמה שלך לא מאוזנת? ייתכן שמסתתרת מאחוריה מחלה אחרת

זה יכול להיראות כמו עוד התקף אסתמה: שיעול, צפצופים, קוצר נשימה. הרופא ירשום סטרואידים ויאמר שהאסתמה לא בשליטה. אבל אולי למעשה מדובר בכלל במחלה אחרת: EGPA - Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis ( דלקת כלי דם גרנולומטוטית אאוזינופילית).

"כשהאסתמה לא בשליטה, בשילוב עם תסמינים כלליים (כמו למשל חום, ירידה במשקל) וספירת דם גבוהה של אאוזינופילים, הרופא אמור לחשוד שמדובר במחלה בשם EGPA", מסביר פרופ’ יוחאי אדיר, מנהל מכון הריאות בבית החולים כרמל ומנהל מערך ריאות בקהילה בכללית.

מהי אסתמה אאוזינופילית?

בשנים האחרונות ברור יותר מתמיד שלאסתמה ישנם מספר סוגים. אחד הסוגים הבולטים והמשמעותיים בהם נקרא "אסתמה אאוזינופילית", סוג של אסתמה חמורה המופעלת על ידי דלקת מסוג 2 (Type 2 inflammation).

במסלול דלקתי זה, ניכרת בדם כמות גבוהה של אאוזינופילים - סוג של תאי דם לבנים שפועלים במצבי זיהום ואלרגיה. אסתמה אאוזינופילית היא הצורה השכיחה ביותר של אסתמה חמורה, שמאובחנת אצל מרבית מחולי האסתמה החמורה. ככל שרמת האאוזינופילים גבוהה, האסתמה נוטה להיות חמורה יותר, עם התקפים חוזרים ונטייה מוגברת להחמרות הנגרמות על-ידי נגיפים.

EGPA - אותה דלקת, תוצאה שונה

דלקת מסוג 2 היא תגובה של מערכת החיסון שמטרתה להגן מפני זיהומים (בעיקר כתוצאה מטפילים או אלרגנים). במקרים בהם התגובה הדלקתית אינה מאוזנת, היא עלולה לגרום למחלות אלרגיות כמו אסתמה או נזלת אלרגית.

דלקת מסוג 2 ורמה גבוהה של אאוזינופילים הן החוט המקשר בין אסתמה אאוזינופילית לבין מחלה אחרת שנקראת EGPA ‏- מחלה אוטואימונית נדירה שבה מערכת החיסון מייצרת עודף גדול של אאוזינופילים, ותאי הדלקת הללו יחד עם נוגדנים עצמיים גורמים לדלקת ולפגיעה בכלי דם קטנים‑בינוניים וברקמות שונות בגוף (בעיקר ריאות, עצבים, לב, עור וכליות). במילים פשוטות: למרות שמדובר בשתי מחלות שונות ונפרדות, שתיהן "מופעלות" על ידי אותם תאים.

"EGPA היא מחלה שמתקדמת בשקט, ולכן הרמזים הראשונים לא תמיד ברורים", מסביר פרופ’ אדיר. "לפני שמופיעה דלקת כלי הדם האופיינית אנחנו רואים סימנים מוקדמים בדרכי הנשימה העליונות כגון נזלת כרונית, סינוסיטיס עקשנית או פוליפים באף. ולעיתים גם תסמינים כלליים כמו חום, עייפות או נוירופתיה פריפרית (פגיעה עצבית היקפית). ב-EGPA הפגיעה העצבית נגרמת מדלקת בכלי הדם המזינים את העצבים, והיא יכולה להתבטא בנימול, חוסר תחושה, כאבים או חולשה בגפיים. לפעמים יש גם פגיעה בכליות או באיברים אחרים, ובדרך כלל אנחנו רואים שילוב של אסתמה, פוליפים וספירת אאוזינופילים גבוהה".

לדברי פרופ' אדיר ההבחנה בין שתי המחלות היא משמעותית ואבחנה מדויקת עשויה למנוע נזק בלתי הפיך, ולאפשר התחלה מוקדמת של טיפול ביולוגי יעיל שיכול להחזיר את המטופלים לאיזון.

האאוזינופילים: אותם תאים - שתי מחלות שונות

קצת היסטוריה: באמצע המאה ה-20 הבחינו ד"ר צ'רג וד"ר שטראוס - שני פתולוגים מבית החולים "הר סיני" בניו יורק בתבנית חריגה שחזרה על עצמה אצל מספר מטופלים: שילוב של אסתמה, רמות יוצאות דופן של אאוזינופילים ופגיעה רב-מערכתית באיברים שונים. הם היו הראשונים שחיברו בין כל החלקים והעניקו למחלה את השם המקורי שלה ״תסמונת צ'רג-שטראוס״. ככל שהתקדם המחקר, הובן כי מדובר במחלה הגורמת לעלייה משמעותית בכמות האאוזינופילים ולדלקת בכלי דם (וסקוליטיס). בהמשך שונה שם המחלה ל-EGPA - שם שמתאר בצורה מדויקת יותר את המנגנון של המחלה ואת סוגי הנזק שהיא עלולה לגרום.

כאמור, אאוזינופילים הם תאי דם לבנים שמעורבים בתגובות אלרגיות ובמחלות דלקתיות. הם פעילים במיוחד בדלקת מסוג 2. זהו מסלול חיסוני שמופעל באמצעות ציטוקינים, שהם חלבונים קטנים שמאפשרים לתאי מערכת החיסון לתקשר זה עם זה. הציטוקינים שולחים אותות שמגבירים את מספר האאוזינופילים ואת רמת הפעילות שלהם. כשהמסלול הזה פועל בעוצמה גדולה מדי, כמו באסתמה אאוזינופילית וב-EGPA, האאוזינופילים מצטברים ברקמות, משחררים חלבונים דלקתיים ויכולים לגרום לנזק ממשי בדרכי הנשימה, בכלי הדם, בלב במערכת העיכול ועוד.

מה קורה אם מתעלמים? ואיך מטפלים?

"ללא טיפול, מחלת ה-EGPA עלולה לגרום לפגיעה באיברים חיוניים ואף למוות במקרה של מעורבות לב או כליות", מזהיר פרופ' אדיר.

"הטיפול ב-EGPA מתחיל בדרך כלל בסטרואידים במינון גבוה, שנועדו להשתלט במהירות על הדלקת, להפחית את רמות האאוזינופילים ולמנוע פגיעה מתקדמת באיברים. במקרים שבהם המחלה פעילה או קשה יותר, משלבים תרופות מדכאות חיסון בהתאם לאיברים המעורבים ולחומרת הדלקת.

בשנים האחרונות נוספו גם תרופות ביולוגיות, המכוונת ישירות למנגנון האאוזינופילי של המחלה ומאפשרת שליטה טובה ויציבה יותר, תוך הפחתת הצורך בסטרואידים לאורך זמן. לצד הטיפול התרופתי נדרש מעקב צמוד של מערכות שונות וביניהן ריאות, לב, כליות ומערכת העצבים, וכן טיפול תומך בתסמינים נוספים – כדי למנוע סיבוכים ולשמור על איכות חיים מיטבית".

כתבות נוספות בנושא:

איך להתמודד טוב יותר עם אסתמה אלרגנית?

4 טיפים חשובים למתמודדים עם המחלה

1. זיהוי מוקדם של התלקחויות: אחד האתגרים המרכזיים בהתמודדות עם מחלת EGPA הוא זיהוי מוקדם של התלקחויות. חשוב לשים לב לשינויים בתסמינים המוכרים - החמרה בקוצר נשימה או באסתמה, הופעת עייפות קיצונית, חום לא מוסבר, כאבי שרירים או מפרקים, פריחות עוריות חדשות, נימול או חולשה בגפיים ותסמינים במערכת העיכול. זיהוי מוקדם של סימנים כאלה ודיווח לצוות המטפל יכולים לאפשר התערבות מהירה ולהפחית נזק לאיברים.

2. הימנעות מטריגרים: מומלץ להימנע מטריגרים העלולים להחמיר את המחלה או את האסתמה הנלווית, כגון עישון (כולל עישון פסיבי), זיהומי דרכי נשימה, חשיפה לאלרגנים ידועים, זיהום אוויר ומצבי סטרס מתמשכים.

3. ניהול נכון של הטיפול התרופתי - ניהול נכון של הטיפול התרופתי הוא מרכיב קריטי בשליטה במחלה. שימוש עקבי ונכון במשאפים, בתרופות הסיסטמיות או בטיפולים הביולוגיים – בהתאם להנחיות הרופא – מסייע בשמירה על איזון המחלה ובהפחתת סיכון להתלקחויות.

4. מעקב ותיעוד - תיעוד יומי או שבועי של תסמינים, מדדי נשימה, תופעות לוואי ותגובות לטיפול יכול לשפר משמעותית את התקשורת עם הצוות המטפל, לאפשר התאמה מדויקת יותר של הטיפול ולחזק את תחושת השליטה של המטופל ומשפחתו בהתמודדות עם המחלה.

שירות לציבור בחסות אסטרהזניקה. למידע נוסף יש לפנות לרופא/ה המטפל/ת

יש חשד ל-EGPA כאשר חולה אסתמה מבוגר (מעל גיל 40) מפתח תסמינים לא נשימתיים, כגון:

1. פגיעה עצבית (נימול, חולשה בגפיים)

2. עייפות קשה, חום או ירידה במשקל

3. סינוסיטיס כרונית ופוליפים באף

4. פגיעה בלב, בכליות או בעור

למידע נוסף בקרו באתר האסתמה שלי – לחצו כאן