סקלרודרמה הינה מחלה אוטואימונית כרונית המאופיינת בתהליך דלקתי הגורם ליצירת סקלרוזיס (תהליך הדומה להצטלקות). המחלה יכולה לפגוע באברים רבים, וביניהם – העור, המפרקים ואיברים פנימיים כגון לב, ריאות וכליות. פירוש המונח סקלרודרמה הוא "עור קשה", והשם בא לציין את הקשיות וההתעבות של העור, שהוא הסממן הבולט של המחלה.
>> לייק בפייסבוק כבר עשיתם?
למחלה מגוון רחב הסתמנויות מבחינת היקף וחומרה. שתי הצורות העיקריות הן: סקלרודרמה מוגבלת או מורפיאה - מחלה קלה יותר, אשר בעיקר משפיעה על עור הידיים, הזרועות והפנים. סקלרודרמה מפושטת או Systemic sclerosis - מחלה נדירה וקשה יותר המאופיינת בהתפתחות מהירה ומשפיעה על אזורים גדולים של העור כמו גם על איברים פנימיים כגון לב, כליות, וושט וריאות.
סינדרום CREST (ראשי תיבות של Calcinosis, Raynaud's phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasis) היא תסמונת אופיינית לסקלרודרמה, אך לא תמיד היא מופיעה. רכיבים שונים של תסמונת CREST יכולים להופיע גם בצורה בודדת.
המחלה שכיחה יותר אצל נשים (פי 4 יותר מגברים). בארצות הברית, 1 מכל 1000 איש חולה במחלה. ילדים כמעט ולא סובלים ממחלה מפושטת, אלא מסקלרודרמה מוגבלת. מרבית המבוגרים מאובחנים במחלה בין הגילאים 30-50.
מה הסימפטומים?
באופן קלאסי ניתן להבחין בהתעבות והתקשות סימטרית של העור (לעיתים מקדימה את ההתקשות שלב בו העור דלקתי ומגרד), בדרך כלל בגפיים ובגו. לעיתים התסמינים מלווים בשינוי בגוון העור (היפרפיגמנטציה). איזורי העור הסקלרוטיים עלולים להתכייב. ממצאים עוריים אפשריים נוספים הם קלצינוזיס (שקיעת סידן בתת העור אשר יוצרת גושים נוקשים), טלנגיאקטזיות (נימי דם בולטים) ובכ-90 אחוז מהמקרים מופיעה Raynaud's phenomenon - תופעה בה יש התכווצות של כלי הדם באצבעות בדרך כלל לאחר חשיפה לקור, אשר מאופיינת בשלושה שלבים: בשלב הראשון יש הלבנה של האצבעות, לאחריה כיחלון ובסופו של דבר האצבעות מאדימות.
הממצאים הנוספים תלויים באיבר הפגוע - מעורבות ריאתית תתבטא בדרך כלל בקוצר נשימה ועייפות. מעורבות הושט תתבטא בקשיי בליעה וצרבת. מעורבות כלייתית תתבטא ביתר לחץ דם ודלקת של רקמת הכליה.
איך מאבחנים?
האבחנה של המחלה היא שילוב של סך הממצאים הקליניים והמעבדתיים. לאחר בדיקה גופנית מקיפה, יש להשלים בדיקות מעבדה הכוללות בדיקה לקיומם של נוגדנים כנגד גרעין התא (ANA). נוגדנים Anti Topoisomerase אופייניים למחלה מפושטת ונוגדנים Anti Centromere אופייניים לצורת המחלה המוגבלת. נוגדנים נוספים שניתן לראות יהיו מסוג anti UR או anti RNA polymerase. לעיתים תבוצע גם ביופסיה עורית לאישור האבחנה. בחינת מעורבות איברים פנימיים נעשית על סמך תלונות המטופל וכוללת בדיקות הדמיה שונות.
דרכי טיפול
למחלה המוגבלת (מורפיאה) פרוגנוזה (סיכויי החלמה) טובה ובמקרים רבים התסמינים יחלפו לאחר מספר שנים, אם כי לעיתים יכולים להיוותר כתמים כהים (היפרפיגמנטריים) באזורים שהיו מעורבים. לסקלרודרמה מפושטת פרוגנוזה גרועה יותר, במיוחד אצל גברים ובגיל מבוגר. מוות מתרחש בעיקר כתוצאה מסיבוכים הקשורים ללב, לכליות ולריאות. במחלה המפושטת, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 70%, ו-55% לאחר 10 שנים.
אין טיפול ישיר במחלה עצמה אלא בסימפטומים שלה. כך למשל, מטופלים הסובלים מתופעת רנו יעברו הדרכה לגבי הזהרות מחשיפת האצבעות לקור וביגוד מתאים. במידת הצורך ניתן לטפל בתרופות שמטרתן להגדיל את זרימת הדם לאצבעות – בדרך תרופות ממשפחת חסמי הסידן. בעור ניתן לטפל מקומית במשחות על בסיס סטרואידלי או (במידה והמחלה מערבת שטחי עור נרחבים) בפוטותרפיה מסוג PUVA. לעתים (במיוחד כאשר ישנה מעורבות משמעותית של איברים פנימיים) יש צורך בטיפול תרופתי אגרסיבי יותר להאטת התהליך הדלקתי והסקלרוזיס – תרופות שנמצאו יעילות בהקשר זה הן פניצילאמין, מתותרקסט, מיקופנולאט מופטיל, ציקלופוספאמיד, אזותיופרין, כלורמבוציל וציקלוספורין. במידה וישנה מעורבות כלייתית יש חשיבות רבה לאיזון ערכי לחץ דם בתרופות ממשפחת מעכבי ACE ו- ARB.
הכותב הוא רופא למחלות עור במרכז הרפואי איכילוב