מחלה נדירה שמתפתחת באיברים שונים: הסרטן שגרם למותו של רמי הויברגר

הבוקר דווח כי השחקן רמי הויברגר הלך לעולמו בגיל 61. בשנים האחרונות התמודד הויברגר עם סרקומה - סוג של סרטן. בריאיון שהעניק לרפי רשף באפריל האחרון, סיפר: "כמעט היה הסוף. צמח לי ביד כדור טניס, נכנסתי לבית החולים ועברתי כימותרפיה. אחרי הטיפול השלישי הרגשתי שאני לא יכול לשאת יותר ואז עברתי לבית חולים אחר וגילו לי חיידק טורף. פתחו אותי עשר פעמים, ניקזו והורידו את הגידול. עכשיו הרבה יותר טוב, החיים יפים".

סרקומה של הרקמות היא מחלה יחסית נדירה, שיכולה להתפתח באיברים שונים בגוף. מדובר בגידולים סרטניים בדרגות ממאירות שונות, המתפתחים ברקמות הרכות התומכות באיברים הפנימיים, בעצמות, בשלד ועוד.

סרקומות של הרקמות נחלקות לסוגים שונים, המאופיינים בצורות התנהגות שונות ולמעשה כיום ישנם כ-100 תתי-סוגים מוכרים של סרקומות. המחלה עשויה לפגוע בכל אחד ואחת, בכל גיל מינקות ועד זקנה, ובכל איבר בגוף.

הגורמים למחלה

בין הגורמים המקושרים להתפתחות המחלה ניתן למנות חשיפה לקרינה רדיואקטיבית. בין היתר, קבוצת סיכון משמעותית היא מחלימים מסרטן שעברו טיפולים בהקרנות כחמש עד עשר שנים קודם לכן. אוכלוסייה נוספת הנחשבת לקבוצת סיכון היא של גורמים שנחשפו בצורה משמעותית לקרינה הנובעת מבדיקות רנטגן. סרקומה של הרקמות נקשרה גם לחשיפה ממושכת לחומרי ריסוס ולחומר הבעירה הכימי בנזן. עם זאת, במרבית המקרים לא ידוע על גורם ספציפי שמוביל להתפרצות המחלה הנדירה.

תסמיני המחלה

תסמיני המחלה מתפתחים ומתבטאים בהתאם לאיבר או למיקום ההתפתחות. סרקומה של הרקמה הרכה בירך גורמת לתפיחות, עיוות הירך, שינויי צורה, לחץ על כלי הדם, הפרעה בתנועה של הגפה וכאב. במצב מתקדם ישנה גם פריצה של העור, ויצירת גידול כרוביתי מדמם.

סרקומה במערות הפנים מתבטאת בתפיחות הרקמות, הפרעת נשימה, עיוות אזור הפנים הנגוע, כאב והגבלה בתנועת הלסתות.

סרקומה תוך ביטנית גורמת לתפיחות, קשיי אכילה ולחץ על איברי הבטן עד כדי חסימת מעיים.
תופעות סיסטמיות עשויות לכלול אנמיה, חום, או לא להתבטא בכלל. במקרים מסויימים מתגלה הגוש בעת בדיקה לבעיה אחרת ואפילו בעת עיסוי.

ביטוי המחלה הגרורתית, בנוסף למחלה המקומית, תלוי במיקום הגרורות. ברוב המקרים הפיזור מתרחש לראות. גרורה בודדת או גרורות בודדות חסרות ביטוי קליני ומגלים אותן בסריקה יזומה, כחלק מתוכנית המעקב. גרורות בשלד תגרומנה כאב, וגרורות בראות תגרומנה שיעול, קוצר נשימה.

תסמיני סרקומה ברגל

סרקומה בעצם של הירך או השוק, מסוג אוסטיאוסרקומה או יואינג סרקומה, גורמת לתסמיני כאב, קשיים בהליכה, הפרעה בתפקוד הגפה, נפיחות, חום מקומי, ולעיתים הביטוי הראשוני הוא שבר בעצם הנגועה. הדבר נכון לגבי סרקומה של העצם בגפיים העליונות, בעמוד השדרה ובאגן הגרמי.

אל תזניחו גושים

בניגוד למחלות ממאירות רבות, אין סימנים מקדימים המעידים על התפרצות מתקרבת של סרקומה של הרקמות. על פי רוב, ביטוי ראשון לסרקומה יינתן בדפורמציה או בהתפתחות של גוש במקום כלשהו בגוף.

במקרים מסוימים מדובר בבליטה הניכרת גם לעין בלתי מזוינת; לעיתים מדובר בגוש שמתיישב על עצם ועשוי לבוא לביטוי בכאב במקום ובמקרים קיצוניים גם בשבר של העצם, או מדובר בגוש באיבר פנימי – למשל, גידול בקיבה שעשוי להוביל לכאבים ולדימומים.

במקרה של זיהוי גוש חשוד – בין שהדבר נעשה באופן עצמאי ובין שע"י רופא משפחה – חשוב לבצע בדיקה ולא לצאת מנקודת הנחה שמדובר בציסטה שומנית ולא מסוכנת. לשם כך רצוי לבצע בדיקות CT או MRI ולקחת ביופסיה של האזור הנגוע.

אבחון על ידי צוות רב תחומי

אחד הדברים המשמעותיים באבחון מדויק וכמובן בטיפול בסרקומה של הרקמות הוא פנייה לגורמים הנכונים – ובהקשר זה מדובר בצוות רב תחומי (רצוי ממרכז מומחים המתמחה במחלה).

צוות כזה מורכב ממומחים בכמה תחומים משיקים הרלוונטיים לטיפול: רדיולוגיה, פתולוגיה, אורתופדיה וגם אונקולוגיה עם המתמחות בכימותרפיה ואונקולוגיה עם התמחות בקרינה. הצוות הרב תחומי עובר על החומר שהמטופל מביא ובאמצעות קונסוליום רופאים מתקבלת החלטה איך לעשות את הביופסיה, מה משמעות הממצאים ואיך לקדם את הטיפול.

למרות שמדובר במחלה נדירה, אין לזלזל בסיכוי שלה להתפתח באדם בריא. חשוב לאפשר למומחים לבחון את התופעה החשודה כבר מהרגע הראשון, כדי להגדיל את סיכוייו של החולה להתמודד עם הגידולים.

סרקומה: לא מחלה אחת

ישנם סוגים שונים של סרקומות המאופיינים על פי סוגי הרקמות שבהן צמח הגידול באברי הגוף השונים. הטיפולים בגידולים ישתנו בהתאם לאופי הגידול ולתת-הסוג הספציפי של הסרקומה. סרקומה ברקמה רכה תדרוש טיפול שונה מזה של סרקומה בשלד או בעצם. עם זאת, ראוי לציין כי על רקע ריבוי תת-הסוגים של הסרקומות, כמו גם לאור נדירותה של המחלה, קיים מחסור באישוש מחקרי לגבי טיפול ממוקד בקבוצות המחלה השונות.

טיפול: ניתוח, כימותרפיה והקרנות

על פי רוב, במקרה של סרקומה ההמלצה למטופל תהיה ניתוח שנועד להרחיק את המחלה מהגוף. גם כאן, כמובן, חשוב שהניתוח יבוצע על ידי רופא מומחה בסרקומה, כחלק ממערך של צוות רב תחומי, ולא להשאיר את הטיפול בידיים של כירורג שאינו מומחה בתחום.

בחלק מהמקרים הניתוח יתבצע רק לאחר הקרנות ממוקדות לאזור הגידול או טיפול כימותרפי, מהלכים שנועדו להגדיל את יעילות הניתוח. לעיתים ההמלצה תהיה לבצע את הניתוח ורק לאחר מכן להתחיל בהקרנות או בכימותרפיה.

במקרים של סרקומה גרורתית שבה ישנה גרורה אחת בלבד קיים סיכוי ריאלי להתגבר על המחלה באמצעות טיפול משולב של ניתוח, כימותרפיה והקרנות. עם זאת, במקרה של סרקומה שאינה ממוקדת במקום אחד בגוף, תפקיד הכימותרפיה ישמש כטיפול מונע לעצירת הגידולים ולהקטנתם.

במקרה של סרקומה כרונית, שלא ניתן להיפטר ממנה, הטיפול המשולב עשוי לשפר את איכות ומשך החיים לצד המחלה. יצוין כי במקרים מסוימים ניתן להמיר את הטיפול הכימותרפי בטיפול ביולוגי, הנשען על תרופות המצויות בסל התרופות.

במקרה שבו הטיפול הצליח לנצח את המחלה, חשוב להקפיד כי תהליך ההחלמה ילווה במעקב משולב של רופאים מומחים מתחומי האונקולוגיה, האורטופדיה והכירורגיה, כדי לסייע לחולה המחלים להשתקם ולחזור לתפקוד.

סיכויי החלמה

סיכויי ההחלמה ממחלת הסרקומה קשורים בדרגת הממאירות של המחלה, בקבלת טיפול משולב במרכז מומחה לסרקומה ובהצלחת הניתוח, הכימותרפיה והקרינה במקרים הרלוונטיים. סרקומה אגרסיבית של הרקמה הרכה בגפיים במבוגרים, ניתנת לריפוי בכ-70% מהמקרים; סרקומה של עצם בשיעור דומה. הישנות המחלה גם כן ניתנת לטיפול, ומתאפשר ריפוי בחלק מהמקרים.

אודות פרופ' מרימסקי

פרופ' מרימסקי הוא מומחה לאונקולוגיה, סגן מנהל המערך האונקולוגי ומנהל היחידה לאונקולוגיה של שלד ורקמה רכה ומנהל מרפאת מעקב אונקולוגית במרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי (איכילוב). ממובילי המחקר האונקולוגי הקליני בארץ.

לעמוד מומחה של פרופ' מרימסקי באינפומד

לאתר הבית של פרופ' עופר מרימסקי