16 שנים של סבל: התסמונת המסתורית שגורמת לכאבים עזים ומתמשכים

ד', 35, סבלה מכאבים שונים ובלתי מוסברים כבר מגיל 19. מה שהחל ככאבי ראש חוזרים, התפתח לכאבים באוזניים, תחושת נימול בפנים, כאבים עזים בזמן הטיית הראש לצדדים וסימפטומים המערבים תחושות כאב ללא סיבה ברורה.

לדבריה, הכאבים היו כה עזים, עד שבשלב מסוים היא נאלצה להפסיק לעשות את מה שאהבה יותר מכל - לשיר. במהלך 16 השנים שבהם חיה לצד הכאב, ד' התייעצה עם רופאים רבים, עברה מספר בירורים ואף ניתוח בניסיון להחזיר את חייה למסלול, אך הכאב נותר ואיתו גם התעלומה - מה תקף את גופה וגרם לה לכל הסבל הזה?

"המטופלים מגיעים לאבחון רק לאחר זמן רב של סבל, בשל הקושי לזהות את הגורם האמתי לכאבים"

במפגש עם צוות מומחים רב-תחומי מרמב"ם התגלה כי ד' סובלת מתסמונת כל כך נדירה ומסתורית, עד כדי כך שהקהילה הרפואית חלוקה לגבי עצם קיומה. "תסמונת "איגל" (Eagle Syndrome) היא אחת הדוגמאות המובהקות למצב רפואי נדיר, שעלול להפוך את חיי הסובלים ממנו למסכת כאבים מתמשכת", מסביר ד"ר דני נוי, רופא בכיר במחלקה לכירורגיית פה ולסתות ברמב"ם, אשר טיפל בד'. "המטופלים מגיעים לאבחון רק לאחר זמן רב של סבל, בשל הקושי לזהות את הגורם האמתי לכאבים", הוא מסביר, ומוסיף שלמרות הקושי בזיהוי התסמונת וחרף העובדה שהיא נדירה מאוד, לאחרונה הגיעו לרמב"ם מספר חולים שאובחנו כסובלים ממנה, וכולם טופלו בהצלחה.

ד"ר נוי מציין כי האתגר העיקרי באבחון הוא העובדה שהתסמונת מתבטאת במגוון רחב של תסמינים: כאבי ראש, כאבי פנים, צוואר, לסת וגרון, קושי בבליעה ובדיבור, רעשים באוזניים ואף תחושת לחץ סביב כלי הדם באזור הצוואר. לדבריו, ריבוי התסמינים גורם לכך שלרופאים, ולעתים גם למטופלים, קשה להבין כי מקור הבעיה הוא אנטומי: התארכות חריגה של זיז "הסטילואיד" - עצם דקה הממוקמת מתחת לאוזן מאחורי הלשון - או הסתיידות של שריר המחובר אליה.

פחות מאחוז באוכלוסייה

מומחי רמב"ם מסבירים כי כאשר תסמונת "האיגל" מתפתחת על רקע של הסתיידות, מתרחש תהליך שבו הרקמות למעשה "מתאבנות", תכולת הסידן בשריר עולה והוא מתקשה מאוד. הסיבות לכך עשויות להיות רבות: תהליכים מטבוליים שגורמים למאזן הביוכימי בגוף להשתנות, לחצים שמופעלים על השרירים באותה נקודה, זיהום כלשהו בצוואר, תהליך של הצטלקות כמו אחרי ניתוחים או טראומה שאירעה בעבר לצוואר, דלקת מקומית שעלולה להאיץ תהליכי הסתיידות ועוד.

מרגע שהחל התהליך, נוצר מעין מעגל תגובה: הדלקת, שהיא תהליך טבעי, מתרחשת כחלק מתהליך ריפוי של הגוף. לעיתים התהליך הזה יוצא משליטה והדלקת הופכת לכרונית, ואז היא יכולה לגרום להסתיידות. השריר המסויד גורם לכאבים ולדלקת, שגורמת לעוד הסתיידות, וחוזר חלילה.

"במקרים מסוימים מופעל לחץ על כלי דם ראשיים המספקים דם למוח או מנקזים אותו, מצב שעלול להעמיד את המטופל בסיכון לשבץ מוחי, סחרחורות ואובדן הכרה"

התרחיש השני שיכול להוביל להתפתחות התסמונת, הוא התארכות של עצם דקה הממוקמת מתחת לאוזן מאחורי הלשון (זיז "הסטילואיד"). "במצב תקין, אורך העצם מגיע עד כ-3 ס"מ", מסבירר ד"ר נוי. "אצל אחד המטופלים שאובחנו ברמב"ם נמצאה התארכות דרמטית עד כ-7 ס"מ, פי שניים ויותר מהנורמה. התוצאה במקרים כאלה היא לחץ ממשי על עצבים, שרירים וכלי דם באזור. במקרים מסוימים מופעל לחץ על כלי דם ראשיים המספקים דם למוח או מנקזים אותו, מצב שעלול להעמיד את המטופל בסיכון לשבץ מוחי, סחרחורות ואובדן הכרה".

ד"ר נוי מציין כי המטופלים שאובחנו התקשו לבצע פעולות יומיות כמו פיהוק, בליעה, לעיסה ואפילו שירה בגלל כאב חד, רעשים באוזניים, שמיעת פעימות הדם והצביעו לא אחת על תחושת עילפון. לדבריו, אין מספיק מקרים מתועדים בעולם, כדי להסיק מסקנות לגבי הגורם המובהק להיווצרות התסמונת. "זו תסמונת מאוד נדירה, פחות מאחוז מהאוכלוסייה סובל ממנה, והיא קשה מאוד לאבחון".

לדבריו, הדרך לאבחנה הנכונה עלולה להיות ארוכה. ריבוי התסמינים והדמיון למחלות אחרות גורמים לכך שמטופלים רבים נודדים בין מומחים שונים במשך זמן רב, ללא פתרון. כדי להתמודד עם האתגר באבחנה, פועל ברמב"ם מערך שיתופי בין מחלקות פה ולסת, נוירולוגיה ורדיולוגיה, שמאפשר לזהות במדויק את מקור הבעיה ולקצר את תהליך האבחנה והטיפול הנכון.

לאחר האבחון, הטיפול כרוך בניתוח קצר להסרת העצם המוארכת או החלק המסויד. ההקלה מורגשת, אך הגוף נדרש לזמן הסתגלות למציאות חדשה ללא לחץ וללא כאב.