בכל פעם שאנחנו שומעים על אישיות מוכרת שמתמודדת עם מחלה, אנחנו מבינים שהחיים הזוהרים שמשתקפים דרך המסכים הם בעצם לא תמיד כאלה. לאחרונה חשף השחקן אשטון קוצ'ר בן ה 44, כי הוא מתמודד עם וסקוליטיס - מחלה אוטואימונית הפוגעת בכלי הדם. קוצ'ר סיפר כי המחלה תקפה את הראיה והשמיעה שלו ואף הקשתה על שיווי המשקל שלו. "אני בן מזל שנשארתי בכלל בחיים", אמר באחד הראיונות.
אז מי עלול לחלות במחלה, כיצד מאבחנים אותה, מהם התסמינים ואיך מטפלים? הנה כל המידע בנושא.
מהי וסקוליטיס (דלקת כלי הדם)?
וסקוליטיס היא קבוצה של מחלות הנגרמות כתוצאה מדלקת של דופן כלי דם, המאופיינת ע"י הסננה של תאי דם לבנים (תאים דלקתיים) בתוך הדופן. כתוצאה מתהליך זה, נגרמת פגיעה במבנה כלי הדם שיכולה לגרום לפגיעה בהם בשתי צורות: היצרות בכלי הדם או יצירת אנוריזמות (התרחבויות). בעוד שהיצרות בכלי הדם גורמת להפרעה באספקת הדם לרקמות ולאיברים, יצירת אנוריזמות גורמת בעיקר לדימומים. היות שכלי הדם נמצאים בכל הגוף, וסקוליטיס יכולה לערב כמעט כל איבר בגוף. חומרת המחלה יכולה לנוע ממחלה קלה ועד למחלה מסכנת חיים.חומרת המחלה יכולה לנוע ממחלה קלה ועד למחלה מסכנת חיים.
חלוקה
מקובל לחלק את סוגי הווסקוליטיס השונים בהתאם לגודל כלי הדם המעורבים. חלוקה נוספת היא וסקוליטיס ראשונית לעומת משנית (למחלות אחרות), ועל כן חשוב לבצע אבחון נכון על מנת להעניק לחולה טיפול הולם. וסקוליטיס יכולה להיות משנית ממספר גורמים: תרופות אנטיביוטיקה (למשל מינוציקלין), תרופות לטיפול ביתר לחץ דם (הידרלזין), טיפול למחלת גאוט (אלוריל) ועוד מגוון של תרופות. כמו כן, היא יכולה להיות משנית לשימוש בתכשירים נרקוטיים - בעיקר הרואין וקוקאין; או משנית לטיפולים ביולוגיים המשמשים לטיפול במחלות ראומטולוגיות אחרות או לטיפול בסרטן (כגון סרטן העור – מלנומה). הביטוי של המחלה יכול להיות מחלה עורית (תפרחת) אך גם יכולה להיות פגיעה רב מערכתית.
זיהומים: וירוסים (הפטיטיס B ו C ומחלת ה HIV), חיידקים (אנדוקרדיטיס) ועוד.
חיסונים: חיסוני שפעת, ואף לאחרונה חיסוני קורונה.
מחלות אוטואימוניות ומחלות דלקתיות: מחלת הזאבת, דלקת פרקים שגרונית, מחלת מעי דלקתית ועוד.
מחלות ממאירות: וסקוליטיס יכולה להופיע סמוך לאבחון המחלה הממארת או שנים לאחר האבחנה, בעיקר מדובר בממאירות של מוח עצם אך גם אצל חולים עם גידולים מוצקים. בעיקר במצבים אלו מדובר בוואסקוליטיס עורית. טיפול במחלה גורם לנסיגה של הנגעים העוריים.
סוגי וסקוליטיס ראשונית
ישנם שני סוגי וסקולטיס אשר פוגעים בכלי דם גדולים: TAKAYASO היא מחלה הפוגעת בעיקר בנשים צעירות מתחת לגיל 40 ממוצא אסיאתי. המחלה יכולה להיות ללא תסמינים, או להתאפיין בתסמינים שונים כגון: חום גבוה, כאבי מפרקים, איסכמיה של איברים כמו מוח, מעיים, כליות ואיברים אחרים. הסוג השני הוא ארטיריטיס טמפורלית, אשר פוגעת בכלי דם בגודל בינוני וגדול, בעיקר בעורקים של הראש. המחלה מאפיינת אנשים מעל גיל 65 ויכולה לגרום לכאב ראש חדש, לחום מסיבה לא ידועה ובחלק מהמקרים לפגיעה ברשתית העין ואיבוד ראייה.
וסקוליטיס של כלי דם בינוניים כוללת שתי מחלות: מחלת KAWASKI אשר פוגעת במיוחד בכלי דם של עורקי הלב וגורמת לאוטם בשריר הלב. המחלה מופיעה בעיקר אצל ילדים ומתאפיינת על ידי חום גבוה וממושך, דלקת בלחמית, קלוף עור מסביב לשפתיים וציפורניים, לשון מודלקת בצורת תות שדה. המחלה השנייה היא פוליארטריטיס נודוזה או polyarteritis nodosa)) אשר מתאפיינת על ידי דלקת נמקית של כלי דם. המחלה מופיעה לאחר עשור רביעי. תסמינים עיקריים כוללים: קשריות ותפרחת עורית, פגיעה עצבית בעיקר עצבים היקפיים, מחלה של המעי וכשל כלייתי.
וסקוליטיס של כלי דם קטנים, עם פגיעה עיקרית של כלי דם קטנים (אם כי תתכן גם מעורבות של כלי דם בינוניים) - בקבוצה זאת נכללות מספר מחלות כמו תסמונת ווגנר עם מעורבות של דרכי נשימה ו/או עורקיקי הכליות (גלומרוניפריטיס). מחלה זאת מתאפיינת בדלקות חוזרות של מערות הפנים, דלקת אוזן תכונה, דימום ריאתי ואי ספיקת כליות. תסמונת שורק-שטראוס, היא מחלה שמתחילה בגיל צעיר עם ביטוי של רגישות יתר, אסתמה, פוליפים באף, פגיעה ראיתית ועליה של מספר תאים אאוזינופילים בספירת הדם.
תסמינים
הביטויים של הווסקוליטיס מגוונים והחשד הקליני צריך להתעורר בכל מקרה של פגיעה רב מערכתית בהיעדר מחלה שמסבירה את זה. ירידה במשקל וחום מסיבה לא ידועה, בייחוד בקרב האוכלוסייה המבוגרת, יכולים להיות ביטויים של ארטריטיס טמפורלית. נגעים בעור, פורפורה הניתנת למישוש, תפרחת וכיביים עוריים יכולים להיות ביטוי של וסקולטיס של כלי דם קטנים מסוג ANCA. מעורבות של מערכת העצבים גם היקפית וגם מערכת עצבים מרכזית, מעורבות כלייתית כמו גלומרוניפרטיס, או מערבות ריאתית כמו דמם ריאתי מחייבים בירור מקיף של וסקוליטיס.
אבחון
חשוב להשלים בירור מעבדתי והדמייתי על מנת לאתר את הגורם לתסמונת הקלינית, ובעיקר לשלול זיהומים או ממאירות. בדיקות דם לסירולוגיה של מחלות אוטואימוניות רואומטיות כוללת בדיקת כולל ANA (נוגדנים כנגד מרכיבי גרעין התא), פקטור ראומטואידי ורמות קריוגלובולינים. בדיקות מעבדה לבירור וסקוליטיס ראשונית יכללו: שקיעת דם, ספירת דם, וכן בדיקת משקע שתן. נוגדנים ייחודיים לוסקוליטיס כוללים בדיקת נוגדנים כנגד מרכיבי ציטופלזמה של נויטרופילים (ANCA). האבחנה נקבעת לפי ביופסיה מאיבר פגוע או לפי בדיקה אנגיוגרפית, כאשר לא ניתן לבצע זאת. אחת משתי הבדיקות הכרחית לקביעת האבחנה.
טיפול
וסקוליטיסים הם מחלות הדורשות טיפול ממושך בקורקטיקוסטירואידים, ולעיתים גם בתרופות ציטוטוקסיות שונות. לפיכך, יש צורך בביסוס מובהק של האבחנה של המחלה לפני הטיפול.
לסיכום, המושג וסקוליטיס הוא כללי ומתאר ממצא פתולוגי. שלילת גורמים משניים היא הכרחית, בייחוד מחלות זיהומיות חיידקיות ונגיפיות. אבחון וטיפול מוקדם הכרחי על מנת למנוע פגיעה בלתי הפיכה בגוף או מצבים מסכני חיים.
* כותבים: ד"ר חאלד חאזם, מומחה לרפואה פנימית ונפרולוגיה, מנהל מרחב שפרעם וכפר יאסיף, מחוז צפון, מכבי שירותי בריאות; ד"ר מוחמד א. נפאע, מומחה לרפואה פנימית וראומטולוגיה, מחוז צפון, מכבי שירותי בריאות ומנהל היחידה לראומטולוגיה, מרכז רפואי לגליל.