כשמחלות נדירות פוגעות באנשים מפורסמים, הן לפתע זוכות להכרה ולמודעות מצד הציבור הרחב. איש לא שמע על הסינדרום הנורא שתקף את סלין דיון לפני שנודע שהיא סובלת ממנו. בדצמבר 2022 היא אישרה שהיא סובלת מהמחלה הנדירה, ולפתע הפך Stiff Person Syndrome לסינדרום מוכר בכל העולם. עד כמה נדירה המחלה שלה? היא פוגעת באחד ממיליון אנשים בעולם. לרוע מזלה של הזמרת הקנדית, היא אחת מהם, ומאז שאובחנה, מצבה הולך ומידרדר.
לפני מספר חודשים דיון, 55, מכרה את ביתה בארה"ב וחזרה להתגורר בקנדה, לצד המשפחה שלה. היא נדרשת כעת לעזרה צמודה כדי להתנייד, ואחותה לינדה עברה להתגורר איתה כדי לסייע לה. דיון נלחמת ככל יכולתה במחלה, אבל למרבה הצער, אין עדיין תרופה שיכולה לרפא אותה, והמטרה היא להקל כמה שניתן על הסימפטומים. סינדרום האדם הנוקשה או Stiff Person Syndrome, היא מחלה אוטואימונית, דומה ללופוס, קרוהן, טרשת נפוצה, ולעוד מחלות שבהן הגוף תוקף את עצמו.
הביטוי המרכזי של המחלה הוא במערכת העצבים המרכזית, שם הגוף תוקף באמצעות נוגדנים, ככל הנראה, נוירו-טרנסמיטור חיוני. הביטוי בפועל של המחלה הוא בכל הגוף – היא מביאה לקשיון ולכיווץ השרירים. במהלך המחלה, הגוף הולך והופך ריג'ידי ונוקשה, וההתקפות האלה על השרירים יכולות לקרות בכל רגע, ועלולות לגרום לנפילות קשות. על פי האתר של מרכז ג'ון הופקינס, הביטוי המובהק של Stiff Person Syndrome, או SPS, הוא שרירים שכמו קופאים מרוב נוקשות, והתכווצויות שרירים כואבות במיוחד שרק הולכות ומחמירות עם הזמן. "SPS לרוב מתפתח אצל אנשים בני 50-40, אבל במקרים נדירים הוא יכול להתפרץ גם אצל ילדים או מבוגרים יותר", כך באתר. "לרוב ההתכווצויות הכואבות האלה יתחילו ברגליים ובגב, והן מגיעות בגלים או בהתקפות. זה יכול לקרות יותר כשאדם עם SPS נבהל או מופתע, או זז בפתאומיות. טמפרטורות נמוכות ולחץ נפשי גם כן יכולים לעודד התכווצויות כאלה (ספאזמים). במקרים מסוימים אלה יכולים לקרות גם בעקבות תנועה או תרגיל או אפילו מגע". באזורים שבהם יש התכווצויות כאלה, הם הופכים להיות נוקשים "כמו משטח או פלטה", מסבירים באתר. התוצאה היא קשיים בהליכה או בהתניידות, חוסר יציבות ושיווי משקל, נפילות, כאב כרוני וגם מקרים של קוצר נשימה אם SPS פוגע בשרירים באזור בית החזה.
הקושי באבחון
מאחר שמדובר במחלה כל כך נדירה, פעמים רבות היא לא מאובחנת נכון. האבחון הראשון הוא לרוב של פרקינסון, טרשת נפוצה, פיברומיאלגיה או אפילו חרדה, כך על פי המרכז הלאומי להפרעות נוירולוגיות האמריקאי (NIHDS). אבחנה חד משמעית תעשה באמצעות בדיקת דם שבודקת את רמות הנוגדנים בגוף שתוקפים את ה-GAD, אותו נוירוטרנסמיטור חיוני. "חוקרים עדיין לא מבינים מה גורם ל-SPS, אבל המחקרים מצביעים על כך שהוא תוצאה של תגובה אוטואימונית משובשת במוח ובעמוד השדרה", כך על פי ה- NIHDS.
אמנם מדובר במחלה שאין לה תרופה, כך על פי האתר של ג'ון הופקינס, אבל בטיפול הנכון, אפשר לשמור עליה תחת שליטה. "חלק מהסימפטומים משתפרים עם תרופה נוגדת חרדה ומרגיעת שרירים בשם דיאזפם או עם תרופות אחרות שמקלות על ספאזמים בשרירים. אף שאין תרופה שתרפא SPS, אם עובדים נכון עם מומחים ושומרים על הסימפטומים תחת שליטה, ככל שניתן, זה מקל עליהם ואפשר לחיות עם המחלה".
הרבה מהסובלים מהסינדרום לא יוצאים מהבית והופכים אגרופובים. כל אירוע יציאה מהבית הופך קשה מנשוא, מאחר שכל רעש רנדומלי עלול לגרום לכיווץ שרירים. "אנשים עם SPS יכולים לסבול מכל רעש גנרי ברחוב, כמו צופר של מכונית. זה עלול לעשות טריגר לספאזם ולנפילה", כך על פי ג'ון הופקינס. עם הזמן, הסובלים מפתחים גם גיבנת מאחר שהם מתקשים ליישר את הגב. הם גם עלולים לאבד לחלוטין את היכולת ללכת או לנוע. נפילות הן עניין שבשגרה מאחר שהרפלקסים שמגנים על נפילה קופאים. זה עלול להוביל לפציעות חמורות.
הקשר בין המחלה לביטול ההופעות
כשהחלה ההתדרדרות במצבה, דיון מיהרה לעדכן את התקשורת ולבטל את סיבובי ההופעות שלה. במאי השנה הודיעה שהיא מבטלת את סיבוב ההופעות העולמי המיועד שלה מאחר שחלה הרעה במצבה. מעריציה תוהים אם יש איזשהו סיכוי שיראו אותה שוב על הבמה. "שלום לכולם, אני מתנצלת שלקח לי כל כך הרבה זמן לעדכן אתכם, אני מתגעגעת אליכם מאוד ולא יכולה לחכות להיות על הבמה מולכם", כתבה אז למעריציה. "כפי שאתם יודעים, תמיד הייתי ספר פתוח לגבי החיים שלי. לא הייתי מוכנה להגיד כלום, אבל עכשיו אני מוכנה. אנחנו מגלים עכשיו על המחלה הנדירה שלי, שהיא זו שגורמת לכל הספאזמס שמהם אני סובלת. למרבה הצער, הספאזמס האלה משפיעים על כל אספקט בחיי היום-יום שלי, מאוד משפיעים עליי כשאני הולכת ולא מאפשרים לי להשתמש במיתרי הקול שלי כדי לשיר כמו שאני רגילה".
מקור קרוב לזמרת אמר אז שהיא בקושי יכולה לזוז ושהיא סובלת מכאבים רבים. "יש לה את הצוות הרפואי הכי טוב שכסף יכול לקנות, אבל הדברים לא נראים טוב", אמר המקור ל-Radar באוגוסט, לאחר דיווחים שהיא נעזרת בבני משפחתה בשגרה. "היא עובדת קשה עם רופאים ותרפיסטים, אבל היא לא ממש משתפרת. סלין לא נראתה בציבור או לא הצטלמה כבר כמעט 600 יום, ומסיבה טובה", אמר המקור. "קשה לה ללכת והיא לא מסוגלת להתמודד עם רעש, זה מיד יוצר לה ספאזם. הגב שלה הפך מאוד כפוף וההתכווצויות שרירים שלה לעיתים בלתי נסבלות".
ההרעה במצבה הביאה אותה לעבור להתגורר עם בני משפחה, כאמור, כולל אחותה לינדה, כדי לקבל סיוע צמוד. היא גרה גם עם שלושת בניה מבעלה המנוח, רנה. "אנחנו מחזיקים אצבעות שהמסע למציאת תרופה יצליח", אמרה לאחרונה אחותה קלודט למגזין Le Journal de Montreal, "הספאזמים שלה כרגע בלתי נשלטים. זה משפיע על כל השרירים שלה ואין הרבה שאנחנו יכולים לעשות. היא עושה מאמצים להתחזק, היא אישה מאוד חזקה ועמידה".