חזרה מחופשה בארה"ב עם תסמונת נדירה - והורדמה במשך חודשים

אריאלה הירשל, בת 41, תושבת ירושלים ואם לשבעה, שבה לאחרונה לישראל מחופשה בארצות הברית והחלה לחוש ברע. בני משפחתה הבחינו כי היא מבולבלת והזעיקו את מד"א, שפינה אותה למרכז הרפואי שערי צדק בעיר. בעוד שבני המשפחה חשדו בתחילה כי מדובר בהתייבשות, עם הגעתה לבית החולים החלה הירשל לחוות סדרה של התקפים אפילפטיים קשים.

הרופאים אבחנו שהירשל סובלת מתסמונת FIRES הנדירה (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome). מדובר בתסמונת אפילפטית המתפרצת בעקבות זיהום וחום, ובאה לידי ביטוי בהתפרצות פתאומית של פירכוסים קשים העמידים לתרופות המוכרות לטיפול באפילפסיה. "מדובר בתסמונת כל כך נדירה, שאין אפילו נתונים רפואיים על מידת הנדירות שלה", הסביר ד"ר סטפן מאוסבך, מנהל היחידה לטיפול נמרץ נירולוגי בשערי צדק.

טיפול בתרדמת עמוקה

לדברי ד"ר מאוסבך, המומחה לטיפול בתסמונת, הטיפול המיידי הנדרש היה הכנסתה של הירשל לתרדמת עמוקה יזומה כדי לעצור את הפירכוסים התכופים שסיכנו את מוחה. הצוות הרפואי השתמש בחומר ההרדמה איזופלורן למשך כחודש, פעולה הנחשבת נדירה שכן החומר משמש בדרך כלל להרדמות קצרות במהלך ניתוחים.

במקביל לתרדמת, החל הצוות בטיפול תרופתי ביולוגי ואוטואימוני תחת ניטור EEG רציף. צוות נוירוכירורגים בראשות ד"ר גוסטבו רייז השתיל להירשל קוצב ווגאלי, שסייע לצמצום ההתקפים. "הטיפול המולטי-דיסיפלינארי הרחב הביא לשיפור הדרגתי במצבה של אריאלה, עד שלאחר למעלה מ-80 ימים יכולנו להעיר אותה בביטחה מהתרדמת", ציין ד"ר מאוסבך.

בעלה של אריאלה, יוסף, שליווה אותה לאורך כל תקופת האשפוז, תיאר את רגעי השיא של המחלה. "זה היה מפחיד מאוד", שיחזר יוסף. "ההתקפים נעשו יותר ויותר חזקים. היא הייתה נרדמת ואז מתעוררת וחווה שוב התקף עוצמתי מאוד". לדבריו, במהלך האשפוז הארוך הפך הצוות הרפואי למעין משפחה עבורם והיה זמין לכל שאלה.

שיקום וחזרה לדיבור

כאשר החלו הרופאים להעיר את הירשל מהקומה ולגמול אותה ממכונת ההנשמה, היא החלה להגיב כמעט באופן מיידי וחזרה לתנועה ולדיבור. תדירות ההתקפים האפילפטיים הצטמצמה באופן ניכר בעקבות הטיפולים המשולבים.

הירשל, שעלתה מארצות הברית לפני 19 שנה, נמצאת כיום בשיקום פעיל ומצבה משתפר מדי יום. "תודה שהצלתם את חיי", אמרה לרופאים שטיפלו בה. ד"ר מאוסבך הוסיף כי הגאווה של הצוות היא בזיהוי המוקדם של המחלה הנדירה, שהתאפשר בזכות הניסיון שנצבר בבית החולים בטיפול במקרים דומים מהעולם.

בטיפול בהירשל לקחו חלק צוותים מהמחלקה הנירולוגית בניהולו של ד"ר רוני אייכל, ד"ר אמיר ג'נאח מנהל המרפאה לאפילפסיה, וכן צוותי אחיות, פיזיותרפיה, תזונה ומומחים למחלות זיהומיות והמטולוגיה.