"תרחיש נדיר ביותר בקרב ילדים": בת 4 עברה ניתוח להסרת גידול עצום מהריאה

מקרה יוצא דופן במחלקה לאונקולוגיה ילדים וכירורגיית חזה בביה"ח איכילוב: לפני מספר שבועות הגיעה נויה (שם בדוי) בת ה-4 למיון הילדים בביה"ח דנה. היא סבלה מקוצר נשימה חריף, שהתעורר לאחר תקופה קצרה של שיעול ואי־נוחות נשימתית.

בצילום חזה הודגמה הצללה כמעט מלאה של בית החזה השמאלי. היא נשלחה בדחיפות לבדיקת CT  חזה דחופה ובה התגלה תהליך גידולי ענק, שמילא כמעט את כל הריאה השמאלית.

“כבר במבט ראשון היה ברור שמדובר במשהו חריג", מספר ד"ר דרור לוין, סגן מנהל מחלקת המטו-אונקולוגית ילדים בדנה איכילוב. "גידול כ"כ גדול בריאה של ילדה קטנה, הוא תרחיש נדיר ביותר בקרב ילדים.

נויה אושפזה ובסיוע מהיר של צוות הרדיולוגיה, בוצעה ביופסיה בהכוונת אולטרה סאונד. הדגימות נשלחו לבדיקה מיידית במכון הפתולוגי, שם אובחן גידול ריאתי נדיר ביותר בקרב ילדים, מסוג Pleuropulmonary Blastoma (PPB) הקשור לעיתים למוטציות בגן DICER1 .

הגידול הצטמק ביותר מחצי

בהמשך התקבלה החלטה מהירה להתחיל בטיפול כימותרפי ייעודי במסגרת המחלקה לאונקולוגיה ילדים בראשות פרופ’ רונית אלחסיד, ובהובלת ד"ר דרור לוין, ששימש כמנהל המקרה וריכז את כלל הטיפול הרפואי. כבר לאחר טיפול הכימו הראשון נרשם שיפור נשימתי משמעותי, ולאחר שלושה טיפולים נוספים הודגמה הצטמקות של הגידול ביותר ממחצית מנפחו המקורי.

 לאחר הערכה רב־תחומית, הוחלט על ניתוח לכריתה אונקולוגית מלאה. הניתוח, שבוצע על ידי ד"ר פאר, צוות ניתוחי החזה וצוות ההרדמה, כלל כריתה מלאה של הריאה השמאלית עם מעטפת הריאה, כריתה של הפריקרד (המעטפת שמפרידה בין הלב ובין חלל המיצר ושומרת עליו) ושחזור ע"י פריקרד מלאכותי. 

"ניתוחים מסוג זה נדירים מאוד בקרב מבוגרים, ואצל ילדים קיימים רק מקרים בודדים בספרות המערבית", מציין ד"ר לוין. לדבריו, ביצוע ניסיון ניתוחי מסוג זה דורש מיומנויות גבוהות והיכרות כירורגית מעמיקה עם פתולוגיות בקרב תינוקות וילדים.

 ד"ר מיכאל פאר, מנהל המחלקה לכירורגיית חזה במרכז הרפואי, מסביר כי מדובר בניתוח מורכב ביותר הכרוך במספר אתגרים משמעותיים, וביניהם הפרדה של הגידול והריאה וכריתת מעטפת הלב, ניתוק בין הלב והריאה ע"י סגירה של ורידי הריאה משמאל, המחברים בין העליה השמאלית ובין הריאה ועורק ריאתי השמאלי המחבר בין הלב לריא ואף לבנות את מעטפת הלב (pericard) מחדש ע"י שימוש בחומר סינתטי.

הוא מציין כי גם לאחר הניתוח האתגר היה ניהול החלל של בית החזה השמאלי שנותר ריק, במטרה למנוע סטייה או תזוזה של חלקים מרכזיים של הגוף - הלב וכלי דם הגדולים מימין לשמאל, בשל לחץ של הריאה הימנית היחידה.

"היא לא איבדה דם במהלך הניתוח, וחזרה לנשום בכוחות עצמה ימים ספורים לאחר מכן", אומר ד"ר לוין על ההתאוששות של נויה. המסר שלו לסיום הוא שבמקרים כאלה אבחון נכון אינו מספיק. "הבנו שמהירות, שיתוף פעולה ומקצועיות בין תחומית – מהרדיולוגיה דרך הפתולוגיה ועד חדר הניתוח – הם אלה שאיפשרו לנו להציל חיים. כאמור, מדובר במחלה נדירה ביותר והקשר הגנטי למוטציות ב־DICER1  מחייב בירור גנטי והדרכה למשפחות, לכן המטופלת ומשפחתה הופנו גם לייעוץ גנטי במכון הגנטי שלנו.