1. הכל התחיל לפני 150 שנים
מחלת ה-ALS התגלתה לפני 150 שנה על ידי ג'ין מרטין צ'רקוט, שנתן לה את שמה "טרשת אמיוטרופית צידית"(Amyotrophic Lateral Sclerosis) . ALS היא מחלה ניוונית קשה וחשוכת מרפא. המחלה פוגעת בתאי העצב התנועתיים וגורמת לשיתוק הדרגתי של כל שרירי הגוף.
2. שמות שונים למחלה
מלבד "טרשת אמיוטרופית צידית" או בקיצור - ALS, למחלה יש שמות שונים בעולם. בארה"ב למשל, המחלה ידועה גם בכינוי מחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול שלקה בה בשנות ה-30 של המאה ה-20. בבריטניה ובאוסטרליה המחלה נקראת מחלת הנוירון המוטורי - MND .
3. הסטטיסטיקה של המחלה
בישראל חיים כ-600 חולים. 120 חולים מאובחנים מדי שנה ומספר דומה של חולים מתים מהמחלה. תוחלת החיים מרגע האבחון משתנה מחודשים ספורים ועד שנים.
4. מה גורם ל-ALS?
הגורם למחלה אינו ידוע וזו הסיבה לקושי הרב במציאת תרופה יעילה. עם הגורמים האפשריים נמנים: רעלניים סביבתיים, למשל הרעלת תאי עצב ע"י מתכות, כימיקלים או מזונות; רמת פעילות גבוהה של גלוטמט, חומר כימי המעורר תאים עצביים וגורם נזק לתאי השריר עד כדי מותו; חוסר בחומרים האחראים על גדילה ושימור תא העצב; תורשה - בקרב 5%-10% מהחולים נמצא קשר גנטי.
5. יוצאים מן הכלל
ALS לא פוגעת בשרירים הטבעתיים האחראים על תנועת העיניים, ובשרירים האחראים על השליטה בסוגרים.
6. הפתעה!
מפתיע לגלות שעל אף השיתוק ב-ALS מערכת החישה עובדת מצוין ושזבוב על העור יכול לשגע את החולים. הסיבה לכך היא שלמרות הפגיעה במערכת המוטורית, המערכת החושית (סנסורית) לא נפגעת. החולים חשים בטעם וריח. השמיעה והראייה נותרות תקינות לאורך כל המחלה, וכך גם המישוש שפועל מצוין, חרף השיתוק המוחלט.
7. איך אומרים ALS?
עם התקדמות מחלת ה-ALS נחלשים גם שרירי הפה והלשון עד כי אין באפשרות החולים לדבר. גם שרירי הידיים נחלשים ולכן גם היכולת לתקשר בסימנים או באמצעות כתיבה והקלדה אינם אפשריים. לרשות החולים עומדים אמצעים טכנולוגיים מתקדמים לתקשורת תומכת חלופית לתקשורת מילולית. בין הטכנולוגיות המתקדמות ניתן למצוא: לוחות תקשורת שקופים, תוכנת הקלקה ומערכות מחשוב מתוחכמות הקוראות תנועות עכבר, מצח, או אישוני העיניים.
עוד ב-mako בריאות:
>> יותר מ-50 מקרי שבץ מתרחשים בישראל מדי יום
>> גם א-סימפטומטיים נפגעים מנגיף הקורונה
>> החומרים המסוכנים שנמצאים בחלב בישראל
8. ALS כואב?
ALS אינה מחלה שגורמת כאב. עם זאת, שהייה ממושכת באותה תנוחה למשך זמן רב מסבה כאב. הכאבים נגרמים גם בגלל התכווצויות שרירים לא רצוניות ומנחים לא טבעיים של הגפיים, שקורים עם הזמן ועם התקדמות המחלה.
9. מפורסמים עם ALS
סטיבן הוקינג, הוא החולה המפורסם בעולם: אסטרופיזיקאי בריטי ואייקון תרבות, שחלה ב-ALS בגיל 21 ונפטר ממנה, להפתעת כולם, בגיל 76. בשונה מהוקינג, יוצר הסדרה האגדית בובספוג סטיבן הילנבורג, חלה גם ב-ALS וכשנה לאחר מכן, נפטר בגיל 57 בלבד.
10. הדילמה הקשה מכל של החולים
עם התקדמות המחלה, הדרך היחידה לנשום היא באמצעות חיבור למכונת הנשמה. באין מרפא למחלה החולים ניצבים בפני בחירה קשה: להתחבר למכונת הנשמה, או לוותר על החיבור למכונת הנשמה ולמות. בבחירה בהנשמה אין דרך חזרה שכן החוק בישראל לא מאפשר ניתוק חולה ממכונת ההנשמה עד סוף חייו.
בישראל למעלה מ-50% מהחולים בוחרים להתחבר למכונת ההנשמה, לעומת פחות מ-1% במדינות מערביות אחרות.