כתב המשטרה של חדשות 12 משה נוסבאום סיפר אתמול כי הוא נמצא בשלבים ראשונים של מחלת ניוון השרירים - ALS. "בכוונתי להמשיך לעבוד, אם כי מטבע הדברים אני מוריד הילוך", כתב נוסבאום בן ה-68 והוסיף כי: "אני מניח שבעת האחרונה חלק מכם נשאל מה קרה לי ולמה אני מדבר לאט. אפילו אותי שאלו. לפיכך מוצא לנכון לשתף אתכם בהערכה המסתמנת בתום שורה של בדיקות ופגישות עם רופאים מומחים. על פי הערכה זאת, אני בשלבים ראשונים של ALS - מחלת ניוון שרירים חשוכת מרפא".
עקבו אחרינו בפייסבוק ותקבלו את כל הכתבות ישר לפיד >
התסמינים הראשונים של המחלה
בישראל מחלת ה-ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) מאובחנת מידי שנה אצל כ-500 בני אדם. שכיחות המחלה בעולם היא 1 ל-10,000 והיא אינה נחשבת כמחלה תורשתית. המחלה היא מחלה פרוגרסיבית כלומר, התסמינים והפגיעה במטופל מחמירים עם הזמן. אך לא קיים משך זמן מוגדר או ידוע להימשכותה ויש שוני גדול בין המטופלים בהתבטאות הפגיעה ובתוחלת החיים. ברוב המוחלט של המקרים המחלה מתחילה בתחושה של שיתוק באזור הגפיים ואובדן תנועה. ובחלק מועט מהמקרים, התסמינים הראשונים כוללים קושי בדיבור ובבליעה הנובעים מהחלשות שרירי הפה והלשון.
התסמינים המרכזיים האופייניים למתמודדים עם ALS:
קושי בנשימה. מחלת ה-ALS מביאה לחולשה של השרירים המתקדמת לכיוון מרכז בית החזה שאחראי לנשימה. הסימנים הראשונים יהיו קוצר נשימה במאמץ. לאחר מכן, קוצר הנשימה יופיע בפעילות שגרתית לא מאומצת, ובסוף יופיע קוצר נשימה גם במנוחה מלאה.
קושי בתקשורת. במקביל לקושי בנשימה ושיתוק של שרירי הלשון והלסת, תרד עם הזמן עוצמת הקול עד לדיבור בלחישה ולבסוף אובדן היכולת לתקשר מילולית.
קושי בבליעה. הנובע מהיחלשות שרירי הלעיסה, הלשון והבליעה, הוא תרחיש בלתי נמנע אצל חולים המתמודדים עם ALS, בין שהבעיה מתפתחת בשלבים המתקדמים יותר, או כסימן ראשון למחלה. תסמינים שכיחים נוספים הם כאב, עצירות, קושי בשינה, פגיעה במצב הרוח, התכווצויות שרירים וריור יתר.
איך מטפלים בניוון השרירים?
מניסיון של טיפול במאות חולים וליווי צמוד של בני משפחתם, ההמלצה הכי חשובה שאפשר לתת היא הצורך בהכנה מראש לתסמינים הצפויים ולכלים הקיימים לשמר ככל שניתן את איכות ונוחות החיים של המטופל, שכן ההתמודדות עם ALS יכולה לייצר בקלות תחושה של רדיפה אין-סופית אחרי תסמינים ואובדן של מרכיבי תפקוד משמעותיים.
בשלב ראשון, חשוב שהמשפחה תלמד כיצד לסייע לחולה להתגבר על אירועים של קוצר נשימה באמצעים שאינם תרופתיים כגוון התאמת הסביבה הביתית בה חי החולה, שינוי תנוחת הישיבה או השכיבה, וכן חשוב להיערך על ידי תרגול של השימוש במכשור שמסייע בנשימה, BIPAP –'מסיכת נשימה' שחובש החולה המעבירה אוויר דרך האף והריאות בצורה לא פולשנית. בשל הקושי בבליעה, היכולת לצרוך די קלוריות החיוניות לגוף בריא הולכת ויורדת. לכן, מומלץ לעבור בהדרגה למזון במרקם דייסתי, מרוכז ועתיד קלוריות וחלבון, ומומלץ מאוד לאורך הטיפול, להתייעץ עם קלינאית תקשורת ותזונאית שמנוסות בטיפול באנשים המתמודדים עם ALS.
לאור הקושי בדיבור ואובדן היכולת לתקשר מילולית בעתיד, חשוב לתרגל כמה שיותר מוקדם שימוש באמצעי תקשורת חלופיים לתקשורת מילולית כגוון מערכות מחשוב מתקדמות המיועדות לחולי ALS לשם יצירת תקשורת עם הסביבה.
בשל התקדמות המחלה, גם ההתמודדות עמה הולכת ונהיית יותר ויותר מאתגרת, דבר המוביל לאתגרים רגשיים אצל החולה ובני משפחתו. חשוב להיות רגישים לסוגיות אלו, לאתר תופעות היכולות להיות משויכות לדיכאון, חרדה ופגיעה בתחושת הערך העצמי ולטפל בהן כפי שאנחנו מטפלים באוכלוסייה הכללית.
האם יש טיפול תרופתי למחלה?
נכון לשנת 2022, לא קיים טיפול תרופתי יעיל כנגד המחלה. כן קיים ידע שהולך ומצטבר על הדרכים והשיטות בהן הגורמים המתמחים בטיפול פליאטיבי (מקל) בחולי ALS: רופאים, אחיות, בעלי מקצועות הבריאות, וכן עובדים סוציאליים, יכולים להקל על ההתמודדות עם הפגיעה הקשה באיכות ונוחות החיים. ככל שהתקשורת בין המטופל ומשפחתו ובין הצוות המטפל, תהיה גלויה ופתוחה ומכבדת, כך יגדל הסיכוי שחווית הליווי של המטופל והאופן שבו מכבדים את בחירותיו, תגדל באופן משמעותי.
ד"ר רוני צבר, מייסד ומנהל הרפואי של צבר רפואה ומחבר הספר 'בין החלמה לריפוי: מסע בטיפול הפליאטיבי'