"הייתי בעבודה ופתאום התחלתי להרגיש חוסר תחושה ביד ימין. ממש נוגעת ולא מרגישה כלום. זה התחיל מהיד ומהר מאוד התפשט לחצי הגוף הימני", מספרת אילנה מהצפון, שחלתה לפני כשנה במחלת ה-TTP, הפוגעת בכ-20 ישראלים מדי שנה.
"לא הבנתי מה קורה. הרגשתי ממש רע, עם חוסר שקט נוראי בגוף. אז חתכתי הביתה", מתארת אילנה. "הלכתי לנוח. כשקמתי, התופעות נעלמו אבל נשארה תחושה כללית של ריחוף". למחרת, באמצע היום, איבוד התחושה הופיע שוב, והפעם בצד שמאל של הגוף. "הייתי צריכה ללכת לאסוף את הבת מהצהרון לחוג. באמצע הדרך התחלתי להרגיש אותו דבר. איבדתי את התחושה ביד השנייה ושוב זה התקדם לאיבוד תחושה בחצי גוף. זה הזכיר את מה שקרה יום קודם לכן, אבל לא הבנתי מה המשמעות של זה. חזרתי הביתה והלכתי לנוח".
למחרת בבוקר, המצב החמיר עוד יותר. "קמתי בבוקר. הלכתי לצחצח שיניים. עומדת מול המראה ולא מרגישה את הידיים, הפנים, הגפיים. כלום. פתאום אני בקושי מצליחה ללכת. צולעת ברגל ימין. עליתי לבעלי להגיד לו שאנחנו צריכים להתפנות. גם לא ממש הצלחתי להגיד את זה. תחושה מוזרה שאני לא מצליחה להגיד את הדברים כמו שצריך. נסענו לבית החולים. בדרך לבית החולים חצי גוף ימין שלי כבר היה בכאבים נוראיים. גם לא הצלחתי להוציא מילים מהפה".
בבית החולים, הצוות הרפואי ניסה להבין אם אילנה סובלת מאירוע מוחי או לבבי. "עשיתי סי-טי, MRI. עברתי את כל הבדיקות והכל היה תקין", היא אומרת ומוסיפה כי בשלב זה היא כבר הייתה מעורפלת מאוד. הבדיקה הראתה סימנים לכך שהיא סובלת מTTP. "מישהו זרק את השם TTP ואחרי זה אני לא זוכרת מה קרה איתי".
מהי מחלת TTP?
ד"ר דורית בליקשטיין, מומחית להמטולוגיה ומחלות קרישת הדם מהמכון ההמטולוגי במרכז הרפואי שמיר, אסף הרופא, שטיפלה באילנה, מסבירה כי TTP, או "ארגמנת של קרישה וחוסר טסיות", היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון מתחילה לייצר נוגדנים ולתקוף אנזים המיוצר בגוף ונקרא ADAMS13. במצב תקין, התפקיד של האנזים הזה הוא לחתוך לחתיכות קטנות חלבונים שמופרשים מדפנות כלי הדם. כאשר מערכת החיסון תוקפת את האנזים, התפקוד שלו נפגע, החלבונים נותרים גדולים וטסיות הדם נקשרות אליהם ויוצרות קרישי דם. אלה יכולים להגיע לכל הגוף ולפגוע בתפקוד של איברים שונים, מיצירת איבוד תחושה כמו אצל אילנה, ועד לפגיעות מסכנות חיים במוח, בלב, בכליות ועוד.
במקרים נדירים ביותר, המחלה היא מולדת, והתינוקות הסובלים ממנה נולדים ללא האנזים. אולם ברוב המכריע של המקרים, היא מפתחת במהלך החיים – בשיעור גבוה יותר של נשים מאשר גברים. לעתים נמצא קשר בין גירוי חיצוני, כמו זיהום נגיפי, להתפתחות הTTP, אולם במרבית המקרים, הסיבות להופעתה אינן ידועות. אם כי, ד"ר בליקשטיין מוסיפה, "בתקופת הקורונה ראינו מגמה של עלייה במספר החולים שהגיעו לבית החולים עם TTP".
החולים ב-TTP מתלוננים לעתים קרובות על סימפטומים כגון: חולשה קשה, עליית חום לא מוסברת, בלבול, ולפעמים איבוד הכרה או כאבים בחזה. אחת מההשפעות של הצטברות טסיות הדם בקרישים היא התפתחות של תרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות), ואיתה גם נטייה להופעה פתאומית של שטפי דם בחלקים שונים של הגוף. אם כי, ד"ר בליקשטיין מדגישה כי "ייתכן שיופיעו רק חלק מהתסמינים", כפי שקרה אצל מטופלת שלה - רות שפר.
"התחלתי להקיא דם שחור"
אצל רות שפר המחלה התבטאה בדימום במערכת העיכול. עד לרגע הופעתה, היא הייתה בריאה לחלוטין. "במשך שבועיים הייתי עייפה כל הזמן. פשוט נרדמת באמצע היום, על שולחן המחשב בעבודה", היא מספרת. שפר הייתה אמורה לעבור ניתוח בעיניים להחלפת העדשה בעקבות התפתחות של מחלת העיניים קטרקט. בדיקות הדם שלה היו תקינות והיא עברה את הניתוח ושבה לביתה. בהתחלה, החיים חזרו לשגרה. אולם כמה ימים מאוחר יותר החיים שלה השתנו. "בשלוש בבוקר, התחלתי להקיא דם שחור", היא מספרת. שפר הזמינה רופא, שקבע שמדובר בווירוס והמליץ לה לנוח. "ההקאות נמשכו ארבעה ימים. לאחר מכן הרגשתי מעט יותר טוב. הייתי חיוורת אבל הצלחתי להסתובב קצת בבית". אולם למחרת בבוקר, ההקאות התחדשו. הפעם, בתה החליטה לקחת אותה למיון. "במיון עשו לי בדיקות. רמת ההמוגלובין בדם שלי, שהייתה תקינה לחלוטין שבוע קודם לכן, הייתה נמוכה במיוחד. מחדר המיון, הובילו אותי לטיפול נמרץ. שם אמרו לי שאני סובלת מ-TTP' שכל המערכות שלי בגוף בקריסה ושאני צריכה לעבור טיפול אגרסיבי מאוד".
אפשר להציל 90% מהחולים
ד"ר בליקשטיין מסבירה כי בהיעדר טיפול, המחלה קטלנית. לכן, חשוב מאוד לשים לב לסימנים מקדימים שמעלים חשד ולפנות בהקדם להתייעצות עם הרופא המטפל. "הזמן הוא קריטי במחלה הזו", היא מבהירה. הטיפול העיקרי בTTP כולל דיאליזה שבה מסננים את הדם מהנוגדנים לאנזים בתהליך שנקרא "החלפת פלזמה" ומחזירים לדם את האנזים התקין. "האבחון נעשה על סמך בחינת המידע הרפואי האישי בשילוב עם בדיקות מעבדה וסולם הערכה של הסיכון למחלת הTTP. במקרה של חשד שולחים דגימת דם לבדיקה ספציפית לנוכחות אנזים הADAMS13, אבל עוד לפני שיש תשובות מתחילים בטיפול, כי הזמן הוא כאמור גורם משמעותי", אומרת ד"ר בליקשטיין לסיום.