העלייה המתמדת ברמת החיים במדינות המפותחות, ובמיוחד ההתקדמות הדרמטית שחלה בידע הרפואי במאה האחרונה, באה לידי ביטוי גם בעלייה משמעותית בתוחלת החיים. למגמה הברוכה הזאת יש גם תופעת לוואי מצערת: ככל שאנשים מגיעים לגיל מתקדם יותר כך גובר הסיכון שיחלו במחלות שאינן נפוצות באוכלוסיות צעירות יותר, וכעת יש לתת להן מענה.
דוגמה בולטת לכך הן מחלות ניווניות של מערכת העצבים. למעט באזורים מסוימים, תאי העצב במוחנו אינם מתחדשים בדרך כלל. אם הם מתים, או שתפקודם נפגע בעקבות מחלה, סביר להניח שנראה עם הזמן ירידה בתפקוד המוחי שתוביל להופעת תסמינים המקשים על חייהם של הסובלים מהם. בקבוצת המחלות הזאת נמצאות בין השאר מחלת אלצהיימר, שידועה בעיקר בפגיעה שנגרמת בה לזיכרון של הלוקים בה, מחלת ניוון השרירים ALS, ומחלת פרקינסון.
לא רק מחלת זקנה
מחלת פרקינסון מזוהה בעיקר עם זקנה, ושכיחותה אכן עולה עם הגיל. היא פוגעת בכאחוז אחד מבני ה-60 ומעלה, ותפוצתה עולה פי חמישה מעל גיל 85. עם זאת, לעיתים היא מתפרצת כבר בגיל צעיר, וכעשרה אחוזים מהחולים בה מאובחנים במהלך העשור השלישי או הרביעי לחייהם. סוג כזה של פרקינסון נקרא מחלת פרקינסון של צעירים.
המאפיין המוכר ביותר של מחלת פרקינסון הוא רעד בשרירים. אליו נלווים גם תסמינים נוספים כגון תנועה איטית, נוקשות בשרירים וקשיי דיבור. לאורך זמן חולי פרקינסון עלולים להיתקל גם בקשיים בשינה, בעיות בליעה, דיכאון, ובשלבים מתקדמים גם בפגיעה בכישורי חשיבה.
הכתבה פורסמה במקור באתר מכון דוידסון לחינוך מדעי
חומר שחור
הגורם לתסמינים הללו הוא מותם של תאי עצב באזור במוח שמכונה "החומר השחור" (Substantia nigra). התאים האלה אחראים על ייצור דופמין – אחד המוליכים העצביים הנפוצים במוח, כלומר מולקולה שמאפשרת לתאי עצב לתקשר ביניהם. מתאי החומר השחור הדופמין מופץ לחלקים נוספים של מערכת העצבים המרכזית.
הדופמין ממלא תפקיד במגוון רב של פעולות מוחיות, ובכלל זה עיבוד של חוויות עונג, תגמול, התמכרות, תנועה וחשיבה. המנגנון העצבי שנפגע במיוחד במחלת פרקינסון הוא זה הקשור לתפקוד המוטורי, התנועתי, של הגוף.
משערים כי התסמינים המוטוריים של מחלת פרקינסון נובעים מכך שהמחסור בדופמין משבש את הפעילות הסדירה של תאי עצב באזור במוח שנקרא גרעיני הבסיס (Basal ganglia). הגרעינים הללו הם צברים של תאי עצב שנמצאים בעומק המוח ומנהלים ביניהם תקשורת דינמית. התקשורת הזאת, בתורה, חשובה לתפקודים רבים של המוח, כגון זיכרון לטווח קצר, קבלת החלטות, מוטיבציה ותנועה.
עוד משערים כי המחסור בדופמין שנוצר באזור הזה אצל חולי פרקינסון מוביל לעיכוב בפעולתו של התלמוס (Thalamus) אזור מוחי נוסף שמשמש מעין מרכזייה שמווסתת חלק מזרימת המידע בין חלקי המוח. בין השאר התלמוס מעביר מידע תחושתי ותנועתי לחלקים בקליפת המוח האחראים על תנועה ושולחים לשרירים הוראות מתי להתכווץ. כשהתקשורת הזאת נחלשת, התנועה מתעכבת.
בשלבים המתקדמים של המחלה, רבים מהסובלים ממנה יחוו גם הידרדרות בכישורי החשיבה, עד כדי דמנציה. התופעה הזאת קשורה אצל חולי פרקינסון להיווצרותם של צברי חלבון בשם "גופיפי לואי "(Lewy bodies) בתאי עצב במוח. גופיפי לואי מורכבים מחלבונים שהתקפלו בצורה שגויה, ובראשם החלבון אלפא-סינוקלאין, שבדרך כלל מסייע לתקשורת בין תאי העצב ואף משפיע על יצירת דופמין ועל שחרורו. לדמנציה כזאת עלולות להתלוות גם הזיות.
הטיפול
הגורמים העומדים מאחורי התנוונות תאי העצב בחומר השחור אינם ברורים עדיין די הצורך. ידוע שגברים נפגעים ממחלת פרקינסון בשיעור קצת יותר גבוה מנשים. ידוע גם כי יש למחלה מרכיב גנטי, שבולט במיוחד אצל חולים שהמחלה התפרצה אצלם בגיל צעיר. לכ-15 אחוז מחולי הפרקינסון יש קרבה משפחתית לחולה נוסף, כנראה בעקבות מוטציות משותפות בגֵנים מסוימים. אחד מהם הוא הגֵן SNCA היוצר את החלבון אלפא-סינוקלאין. מאחר שידוע כי החלבון הזה קשור להיווצרותם של גופיפי לואי, הגיוני לשער שפגם בתפקודו בעקבות מוטציה בגֵן שמכיל את הוראות הייצור שלו יהיה קשור למחלת פרקינסון, ואכן קיימים מחקרים התומכים בהשערה הזאת.
אף שנכון להיום אין לנו דרך לרפא את המחלה, יש טיפולים רבים שמסייעים לחולי פרקינסון לתפקד היטב ולצמצם את היקף התסמינים המוטוריים שלהם. הטיפולים התרופתיים מבוססים על דרכים שונות לפצות על המחסור בדופמין במוח. התרופות הנפוצות ביותר הן אלה שמבוססות על מולקולות לבודופה (Levodopa או L-dopa), שהופכת במוח לדופמין. תרופות אחרות מדמות את פעולתו של הדופמין במוח (Dopamine agonists), או מעכבות את פירוקו הטבעי של הדופמין הקיים וכך מאריכות את משך פעולתו (MAO-B inhibitors). לתרופות עלולות להיות תופעות לוואי לא נעימות, כמו בחילות, שינויי התנהגות ואפילו הזיות.
חולים שמצבם חמור או שהטיפול התרופתי לא מצליח לייצב את מצבם או גורם להם לתופעות לוואי חמורות, עשויים לשקול טיפול באמצעות גירוי מוחי עמוק (Deep brain stimulation). בטיפול הזה במשתילים במוח החולה אלקטרודה שמגרה אזורים שדפוס פעולתם לקוי. הטיפול הפולשני הזה יעיל בהפחתת התסמינים המוטוריים המאפיינים את המחלה, אך עדיין לא ברור לגמרי מהו המנגנון העומד בבסיסו. נראה כי הגירוי החשמלי מדכא את פעילותם של תאי עצב מסוימים באזור שבו הוא הושתל וכנראה גם מגביר את פעולתם של תאי עצב אחרים.
מעבר לטיפולים התרופתיים, מומלץ מאוד לחולי פרקינסון להתמיד בפעילות גופנית מאומצת ויומיומית. מחקרים מראים שפעילות כזאת מקושרת לבלימת התקדמותה של המחלה ולצמצום היקף התסמינים המוטוריים שלה. פעילות גופנית באופן כללי תורמת גם לשיפור מצב הרוח, דבר חשוב גם הוא לחולי פרקינסון, שעלולים לסבול ממצוקה נפשית עקב מצבם הבריאותי. את הפעילות הספורטיבית יש לבחור ולתכנן בהתאם למאפייני מחלתו של המטופל.
נוסף על הטיפולים הניתנים למי שמחלת פרקינסון כבר התפרצה אצלם, נעשים כיום מאמצים ניכרים לפיתוח חיסון למחלת פרקינסון, שיוכל לשמש כטיפול בחולים, ואולי אף למנוע את התפרצות המחלה מלכתחילה. חיסון כזה, שכבר נמצא בניסויים קליניים ראשוניים, נועד לאמן את הגוף להתמודד עם צברים של אלפא-סינוקלאין. מנגנון החיסון אמור ללמד את הגוף ליצור נוגדנים שיזהו צברים כאלה ויסייעו למוח לפנות אותם לפני שיספיקו לפגוע בתפקודו. מדובר בגישה חדשה יחסית, ואין כל ודאות שהיא תבשיל בסופו של דבר לחיסון מעשי. עם זאת, אם החיסון הזה יצלח בשלום את כל המכשולים יהיה לנו לראשונה חיסון למחלה ניוונית של המוח.
הבנתנו את מחלת פרקינסון, את אופיה ואת נסיבות התפתחותה משתפרת עם הזמן, ולכך תורם המחקר הרב בנושא. טיפולים חדשים משפרים את ההתמודדות איתה ותרופות ניסיוניות חדשות מפותחות כל הזמן. לאור העלייה בתוחלת החיים בימינו, חשוב יותר מאי פעם להמשיך לחקור אותה לעומק. ככל שהטכנולוגיה והרפואה מתקדמים, חוקרים ממשיכים לבחון גישות חדשות, כגון חיסונים. יש לקוות שבעתיד המצב ישתפר אף יותר, ושנוכל לחזות את התפרצות המחלה טוב יותר, לטפל בה, ואולי אף לרפא אותה.